约90%患者为女性，发病年龄30～65岁，30%～50%无症状患者通常在常规检查中被发现。本病以肝内胆汁淤积、循环血液中出现抗线粒体抗体和肝内小胆管进行性、非化脓性炎症性破坏，最终导致广泛性肝管破坏、胆汁性肝硬化甚至肝衰竭为显著特征。自身免疫性肝病当中的原发性胆汁性胆管炎是比较常见的一种类型，属于慢性肝病，需要长期的治疗，没有成熟的方案，可以将其短期内治愈，需要使用优思弗，也就是熊去氧胆酸胶囊进行治疗，注意定期的复查，效果不好的时候，必要时可以使用肾上腺皮质激素。原发性胆汁性胆管炎又称原发性胆汁性肝硬化，是器官特异性的慢性胆汁淤积性自身免疫性肝病。
