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重症肌无力的病因与发病机制

发布时间:2020-09-1666836次浏览

重症肌无力的病因及发病机制较复杂,迄今尚未完全阐明。近年来通过对乙酰胆碱受体(AChR) 的广泛研究取得了较大进展。通过一系列的实验研究均证明本病患者的突触后膜存在病变,其表面有效的AChR减少是本病的重要病理生理基础。

大量实验资料、免疫学方面和临床研究均说明本病系对自身AChR致敏,且存在多元性免疫反应的自身免疫性疾病。自身免疫的靶器官主要是突触后膜的AChR。约80%以上的本病患者伴有胸腺增生,其中10%~20%患者并有胸腺瘤。胸腺公认为本病致病的主要器官,其始动抗原来自胸腺,胸腺中肌样细胞膜表面存在AChR。本病可能是由于机体在感染或遗传等致病因素影响下,致胸腺内肌样细胞上的AChR易脱落,使机体免疫系统致敏,产生抗AChR抗体,通过一系列多环节免疫反应,并在补体介导下,经循环沉积于突触后膜,造成突触后膜形态和功能损害,从而导致神经肌肉传递障碍而致病。本病遗传因素不明显,有家族性重症肌无力病例报道,有文献报道遗传因素在本病的发病中似起一定作用。组织相容抗原(HLA)检测发现MG的易感性与某些HLA相关,不同种族和地区的遗传表型各不相同。

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重症肌无力传染吗
关于重症肌无力这种疾病,很多人还很陌生,并不知道重症肌无力是什么,正因为不知道所以产生恐惧心理,所以一旦自身或家人得了重症肌无力,就会很害怕,当然,得疾病的同时首先会很好奇,这个病是怎么得的,是遗传还是传染,是什么因素引起的,下面我们就来介绍一下重症肌无力传染吗。
重症肌无力发病病因
由乙酰胆碱受体抗体介导的体液免疫、T细胞介导的细胞免疫依赖性、补体参与的自身性疾病,胸腺是激活和维持重症肌力自身免疫反应的重要因素,某些遗传及环境因素也与重症肌无力的发病机制密切相关。
如何能做好重症肌无力怎么护理
重症肌无力的出现在日常中是很多发的,很多的不同因素易导致人们出现重症肌无力的现象。因此,在治疗期间,学会做好对于重症肌无力的护理工作很有必要的。下面,我们就一起从下面的文章中来了解下吧。1、深秋季节,天气变化无常,早晚气温相差甚大,很容易感冒着凉,而感冒或外伤感染等会加重症肌无力的病情,引起复发
重症肌无力患者日常注意事项有哪些
重症肌无力具有反复发作、病程长等特点,患者除需接受正规治疗外,在日常生活中还应多休息、调整饮食、保持口腔清洁、避免或消除诱因。
重症肌无力的病因及发病机制
重症肌无力的发病与自身免疫反应引起的乙酰胆碱受体的减少有关,乙酰胆碱受体抗体还会激活补体,进一步破坏受体,另外,多数重症肌无力患者还伴有胸腺异常.
重症肌无力要如何治疗
目前临床上对于重症肌无力治疗首选的一线药物,就是胆碱酯酶抑制剂。胆碱酯酶抑制剂可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对于新近诊断的患者的一个初始治疗,可以作为单药长期治疗一些清醒的重症肌无力患者。对于其他类型的重症肌无力,就不太适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,胆碱酯酶抑制剂一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗。在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一个一线药物,很多的重症肌无力的患者和家属对这个激素应该都有所了解。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。比如说它会引起食量增加,会引起患者出现一个向心性的肥胖,可能还会升高血压,升高血糖,还会诱发白内障、青光眼,还有内分泌功能紊乱。有的患者可能会诱发骨质疏松、股骨头坏死,还有一些消化道的症状。所以在临床上应用激素的时候,要警惕它的副作用。一些常用的免疫制剂有一个叫硫唑嘌呤,也是治疗重症肌无力的一个一线药物,对于眼肌型的和全身性重症肌无力都可以用,它可以跟糖皮质激素联合使用,短期使用可以有效地减少激素的副作用。还有的就是一些比如说环保菌素A、他克莫司等等,临床上还可以用一些其他的治疗,比如说静脉注射丙种球蛋白,还有血浆置换,有一些患者如果合并胸腺瘤,选择胸腺切除,对于很多的患者都可以有效地改善它的临床症状。
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2019-12-20

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重症肌无力要如何用药
目前对于重症肌无力的治疗,首选的一线药物就是胆碱酯酶抑制剂,在胆碱酯酶抑制剂当中最常用的药物就是溴吡斯的明。溴吡斯的明一般一次是60毫克到120毫克,一天应用3~4次,一般最大剂量不超过一天480毫克,这一天的剂量一般是分3~4次口服。在免疫制剂当中最常用的就是糖皮质激素,糖皮质激素有口服的激素,比如说是强的松,强的松的使用方法可以按照公斤体重来计算,一般使用的剂量是一公斤零点五到一毫克,一般是早上起来一次服用,或者可以开始是一天20毫克,早上起来一次服用,然后每三天增加5毫克强的松直到它的足剂量。一般足剂量就是用到60~80毫克,强的松一般是两周左右起效,6~8周可以达到比较好的效果。对于病情危重的患者,还可以采用甲强龙的冲击治疗,但是因为甲强龙冲击的时候,可能会导致某些重肌无力患者他的临床症状加重,所以这个时候要注意,它有可能会诱发呼吸肌麻痹,要准备好机械通气。这个时候的应用甲强龙一般一天是1000毫克,采用冲击治疗,连续静脉注射三天,然后再减成一天500毫克,连续静脉注射两天,然后再改成口服的强的松,改成早上一顿口服。对于某些重症肌无力的重症的患者,可以使用静脉注射丙种球蛋白,一般用于病情比较急性进展,或者是准备做胸腺瘤切除的围手术期的重症肌无力患者,还可以用血浆置换,这些都是重症肌物理治疗的一些药物方法。
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2019-12-20

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重症肌无力会遗传吗
重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者,他是有家族史的情况的,有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力,目前临床上研究考虑它,可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。一般这些患儿出生的时候就会有临床症状,比如说它可以表现为重症肌无力,最常出现的症状,眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难,他吃奶比较费劲,而且吞咽也会出现困难的情况,而且这些患儿经常会出现哭声比较小,就感觉哭声很不利很弱,严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况,出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗,这类先天性的重症肌无力患者,一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的,因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到,在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。还有家族性的重症肌无力患者,他一般发病比较晚,他不是说出生的时候就会出现,这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
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2019-12-20

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什么是重症肌无力
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,会导致骨骼肌收缩无力,抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。少部分患者可以产生叫做肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力它的主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,患者极度的容易疲劳,稍微活动后它就会出现肌肉的无力。肌肉无力在活动后明显加重,在患者休息后或用胆碱酯酶的抑制剂之后,临床症状又可以得到明显的改善。所以重症肌无力医学上最常用的一个词就叫做晨轻暮重,早上起来症状比较轻,到了下午或午后或晚上,患者的临床症状就会明显加重。重症肌无力它的发病在各个年龄段都可以出现,在40岁之前,女性的发病率是高于男性,40岁、50岁男女的比例发病率相当,到了50岁后,男性发病率又略高于女性。
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2019-12-20

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重症肌无力应该如何治疗
重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对新近诊断患者的初始治疗,可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力,就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗,在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松要强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。
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重症肌无力遗传吗
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但的确有一部分患者,他有家族史的情况,有一些患者在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者,目前临床上研究考虑它可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力还是有一定的遗传的倾向的,但发病率都比较低。有一些家族性的重症肌无力患者,一般发病比较晚,不是在出生的时候就会出现,这些患者血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的,这类患者跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
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重症肌无力是什么
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生一些累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,就会导致骨骼肌收缩无力。这种抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。还有一少部分的患者可以产生肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体,还有患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,这些抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力的发病在各个年龄段都可以出现。在40岁之前,女性的发病率是高于男性的;40岁至50岁男女的比例发病率相当;到了50岁以后,男性的发病率又略高于女性。
重症肌无力是什么
重症肌无力是一个神经系统的自身免疫性的疾病,它是累积神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的一个疾病,它是由于胸腺产生的抗体导致的神经肌肉接头处突触后膜上的乙酰胆碱受体的减少而引发的一个自身免疫病。它表现为患者全身的肌肉骨骼肌出现了疲劳现象,劳累后加重,休息后减轻,对正常人来说是一个晨轻暮重的骨骼肌无力。这个疲劳现象是个病态的疲劳,有可能睁着眼睛看书的时候,睁着睁着患者的眼皮就掉下来了,那么闭着眼睛休息一会再一睁,它又睁开了。这是一个病态的疲劳并且是戏剧性的好转的一个疾病。
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2019-06-12

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重症肌无力出院后注意事项
注意事项包括保持规律生活、预防感冒、保持饮食节制、多吃高蛋白食物、忌食生冷、辛辣,适度运动、提升抵抗力、遵医嘱用药、定期复查等。重症肌无力这种疾病的病程很长,而且难以治疗。所以重症肌无力的护理就显得很重要,患者一定要加以重视。重症肌无力患者出院以后要注意:1、生活要规律,保证充足的睡眠,千万不要熬夜,注意劳逸结合。2、预防感冒,天气变化时注意增加衣服,出汗后不随便脱衣。3、饮食节制,不能过饥过饱,多吃高蛋白的食物,如鱼、瘦肉、豆腐等,忌食生冷或辛辣的食物。4、适度运动提升抵抗力,注意各种感染的预防,遵医嘱用药,切忌随意加药或改药。5、一定要定期复查,有不舒服及时到医院就诊。
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中医治疗重症肌无力效果怎么样
使用中医的治疗方法,对患有肌无力的病人,进行治疗,效果可以说非常好。如果是儿童患有肌无力这种疾病,基本上治愈的情况,能够将近90%甚至是100%;如果是成年人患有肌无力,治疗起来就会慢一些。因为如果是成年人患有肌无力,有的时候在治疗的理念上,与孩子不一样。当成年人肌无力的症状,出现减轻以后,就可能会考虑到经济、时间等各方面的因素,治疗就会暂停。而如果是孩子生病,大人给孩子治病的心情和毅力则不同。所以,大人如果能够很好的听从医生的医嘱,然后坚持用药,肌无力的治疗效果,也能够非常好。因为影响大人的因素有很多,对于成年人的治疗效果,会打折扣。但是,采用中医药的方法,治疗肌无力的效果,可以非常好,疗效也很理想。