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重症肌无力遗传吗

发布时间:2019-12-2052475次播放

视频内容:

重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。
但的确有一部分患者,他有家族史的情况,有一些患者在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者,目前临床上研究考虑它可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力还是有一定的遗传的倾向的,但发病率都比较低。
有一些家族性的重症肌无力患者,一般发病比较晚,不是在出生的时候就会出现,这些患者血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的,这类患者跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。

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重症肌无力会遗传吗
重症肌无力是一种获得性的自身免疫性疾病,一般来说都是后天出现的。但是的确有少部分的患者,他是有家族史的情况的,有的患者是在出生的时候就有重症肌无力的临床表现,这种患者一般考虑是先天性的重症肌无力患者。先天性的重症肌无力,目前临床上研究考虑它,可能是一种常染色体隐性遗传的疾病,所以重症肌无力它还是有一定的遗传的倾向的。但这些发病率都比较低。一般这些患儿出生的时候就会有临床症状,比如说它可以表现为重症肌无力,最常出现的症状,眼肌下垂、眼睑下垂、面肌无力、表情比较差。很多患儿会出现吸吮困难,他吃奶比较费劲,而且吞咽也会出现困难的情况,而且这些患儿经常会出现哭声比较小,就感觉哭声很不利很弱,严重的患儿他可能也会出现累及到呼吸肌的情况,出现呼吸困难。这个时候就需要呼吸肌辅助通气治疗,这类先天性的重症肌无力患者,一般它在血清当中是检测不到乙酰胆碱受体抗体的,因为知道重症肌无力一般后天的患者多数都可以查到,在血液当中有乙酰胆碱受体的抗体。还有家族性的重症肌无力患者,他一般发病比较晚,他不是说出生的时候就会出现,这些患者他在血清当中是可以检测到乙酰胆碱受体抗体的。这类患者好像跟后天获得性的重症肌无力比较类似,这些重症肌无力患者他的遗传性是具有复杂的多基因控制的特点。
语音时长 01:55

2019-12-20

60742次收听

重症肌无力发病原因
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生了一种累及到神经肌肉之间特殊的结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜的抗体,引起了神经和肌肉之间神经递质的传递障碍。神经不能发放有效的冲动激活肌肉的运动,所以就导致骨骼肌的收缩无力。抗体最常见就是乙酰胆碱受体抗体,还有非常少见的重症肌无力患者,是由于产生了肌肉特异性的络氨酸激酶抗体,还有少部分患者,属于产生了叫做低密度脂蛋白受体相关蛋白四抗体,抗体导致患者出现了重症肌无力的症状。重症肌无力主要的临床表现就是出现骨骼肌的无力,极度容易疲劳,疲劳在活动后症状明显加重,在休息以后或者应用胆碱酯酶的药物,胆碱酯酶抑制剂,症状可以明显缓解减轻。重症肌无力在临床上分为好几种类型,最常见是眼肌型,患者会出现眼泪肌的麻痹,出现双侧或者单侧的眼睑下垂。有的患者可以累及到眼球的运动,出现看东西重影事物成双,还可以累及到全身的骨骼肌,称为全身型,全身型可以分为轻度的全身型和中度的全身型。重度激进型是患者的临床症状汇集性的进展加重。还有的患者表现为迟发的重度型,临床症状出现以后,会缓慢地加重到重度型,少部分患者可以出现肌肉的萎缩,叫做肌萎缩型。
语音时长 02:00

2019-12-20

51608次收听

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重症肌无力是什么
重症肌无力是获得性的自身免疫性疾病,主要是由于人体产生一些累及神经肌肉之间的特殊结构,叫做神经肌肉接头的突出后膜抗体。这个抗体产生之后,就会导致神经肌肉之间传递神经递质功能障碍,就会导致骨骼肌收缩无力。这种抗体最常见的是乙酰胆碱受体抗体。还有一少部分的患者可以产生肌肉特异性的酪氨酸激酶抗体,还有患者可以出现低密度脂蛋白受体相关蛋白4的抗体,这些抗体的产生都会导致神经肌肉之间接头传递障碍。重症肌无力的发病在各个年龄段都可以出现。在40岁之前,女性的发病率是高于男性的;40岁至50岁男女的比例发病率相当;到了50岁以后,男性的发病率又略高于女性。
02:49
重症肌无力能治愈吗
重症肌无力分为好几种类型,最轻的叫做眼肌型,这种患者主要会出现眼外肌的无力,就是眼睑下垂,有时候会累及到眼球的活动,会出现复视就是视物重影,这类患者有10~20%是的确可以自愈的;20~30%的眼肌型的患者,表现在眼外肌出现眼睑下垂或者事物成双,不出现其他的症状,所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重;还有大概50~70%的患者,会在发病以后三年之内逐渐出现进展,那可能会累及到脑干的延髓,患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状,也可能会累及到全身肢体的肌肉,最后发展成全身型的重症肌无力,就会出现全身的四肢的肌肉的无力。
02:52
重症肌无力的症状有哪些
重症肌无力的主要症状表现为骨骼肌的无力,骨骼肌无力的主要的特点就是波动性和容易疲劳性,临床上最常用的术语叫做晨轻暮重,就是患者早上起来症状很轻,经过活动以后,肌无力的症状会逐渐加重,休息以后肌无力的症状又可以减轻,好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重。眼外肌无力可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂,会出现单侧的眼睑下垂,也会出现双侧的眼睑下垂。还可能会累及到眼球的活动,出现事物的重影,临床上叫复视。这些情况是重症肌无力最常见的首发的症状,80%的患者都可能出现。还可以累及到肢体的各个肌肉,主要是累及四肢的近端,出现四肢的骨骼肌的无力,严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。
01:42
重症肌无力怎么确诊
重症肌无力的确诊主要是依照患者的临床表现,一句话,晨轻暮重的骨骼肌无力,这是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象,我们可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果患者吃了这种药或者是注射了新斯的明之后,有临床上一个非常显着的疗效,此时也支持重症肌无力的诊断。最后,可以做肌电图检查,肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图,如果有低频重复电刺激的波幅递减,单纤维肌电图的jitter延长,就可以支持重症肌无力的诊断。
重症肌无力的症状
重症肌无力发病初期患者常感觉眼部酸胀、四肢无力,整个人异常疲劳,随着病情发展,骨骼肌明显无力,特别是下午或劳累过度时会有加重,早晨或休息后肌无力减轻。典型症状有四大类。首先,视力下降明显、视力模糊,斜视情况严重。其次,表情僵硬、异常淡漠、讲话可能有大舌头。第三,咀嚼比较无力、吞咽艰难。第四,颈部酸软、耸肩无力。
重症肌无力的护理
重症肌无力患者应该注意休息,尽量不要过多的运动身体,避免过于疲劳,在饮食上应该吃一些较清淡、高蛋白和高维生素的食物,注重个人卫生,随身衣物勤洗勤换,最重要的就是保持心情愉悦,这样才能使患者早日战胜疾病。
01:39
重症肌无力出院后注意事项
注意事项包括保持规律生活、预防感冒、保持饮食节制、多吃高蛋白食物、忌食生冷、辛辣,适度运动、提升抵抗力、遵医嘱用药、定期复查等。重症肌无力这种疾病的病程很长,而且难以治疗。所以重症肌无力的护理就显得很重要,患者一定要加以重视。重症肌无力患者出院以后要注意:1、生活要规律,保证充足的睡眠,千万不要熬夜,注意劳逸结合。2、预防感冒,天气变化时注意增加衣服,出汗后不随便脱衣。3、饮食节制,不能过饥过饱,多吃高蛋白的食物,如鱼、瘦肉、豆腐等,忌食生冷或辛辣的食物。4、适度运动提升抵抗力,注意各种感染的预防,遵医嘱用药,切忌随意加药或改药。5、一定要定期复查,有不舒服及时到医院就诊。
重症肌无力症状有哪些
重症肌无力症状有眼睑下垂,复视,鼻音,发音不清,咀嚼无力,吞咽费力,四肢无力,呼吸肌无力。重症肌无力最多的症状是眼睑下垂,即一侧眼睑或者两侧眼睑下垂,眼球运动受限,出现复视,是最常见眼部症状,甚至有的人眼球固定;如果影响到面肌可以出现面具脸,一笑起来苦笑;时间长可以出现鼻音,发音不清;影响到咀嚼,出现咀嚼无力,吞咽费力,尤其咀嚼和吞咽的费力,出现吃饭很缓慢,还有四肢无力,全身没有力量。稍微持久一点的活动,比如平伸双手,正常人伸五分钟或十分钟都没有问题,而重症肌无力的病人,可能两三分钟手就会垂落;最重要的无力是呼吸肌无力,呼吸肌无力可以造成呼吸的衰竭,人活一口气,呼吸肌没有力量之后,气上不来,就容易出现生命危险。
语音时长 01:46

2018-09-14

60284次收听

重症肌无力平常生活注意事项
日常生活注意主要是因为知道有肌肉无力,而且是全身不同部位的肌肉无力,要避免这些肌肉无力带来的损伤,比如有复视,肌无力的时候出现复视或者是眼睑下垂挡住瞳孔,造成视力方面的障碍,在行走和活动的时候,就要非常小心,要有人搀扶陪同,避免跌倒、摔伤、撞伤;第二吞咽出现障碍,这样的情况下很容易形成吸入性肺炎,然后造成窒息,出现呼吸衰竭影响生命,还有就是因为没有力量,所以活动要很注意安全;第三是要注意预防感冒或者是胃肠的感染,这样的情况下很容易出现肌无力症状的加重,要注意避免感冒和腹泻这类疾病。
语音时长 01:26

2018-09-14

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