以肾脏破裂为突出表现的白塞病1例

白塞病(Behcet)是以口腔溃疡、外阴溃疡、眼炎、皮肤和关节损伤为主要临床表现的自身免疫性疾病，以动静脉血管炎为基础病变，临床表现复杂，可累及全身多个器官。BD对肾脏有影响的人很少见，BD对肾脏破裂更为罕见。本文报告为BD血管炎反复脑梗塞和肾破裂患者1例。大连医科大学附属第二医院免疫风湿科孔晓丹

本案患者血管损害突出，有下肢血栓性静脉炎，多次脑梗病史及肾破裂。血管病变是导致BD患者死亡的主要原因。其主要病理特点是血管壁和血管周围有中性多核粒细胞、淋巴细胞、单核细胞浸润，内皮细胞肿胀，严重者血管弹力层破坏，纤维素样坏死和免疫复合物沉积在管壁上。炎症可累及血管壁全层，形成局限性狭窄和/或动脉瘤，两种病变可同时交替出现在同一患者身上。另外，根据不同类型和大小的血管炎形成血栓，血管腔狭窄也是本病血管炎的突出特征[7]。血管病变的BD患者中肾血管病变只有不到1%。肾血管病变可分为大血管病变和微血管病变。大血管病变包括静脉血栓、动脉瘤和动脉闭塞，其中最常见的就是动脉瘤，男性多见，动脉瘤可发生破裂和梗塞。肾静脉血栓形成，患者肾在短期内迅速肿胀，腰痛、发热、尿蛋白增加，肾功能在短期内恶化。微血管病变的患者多有血尿和/或轻度蛋白尿，病理上叶间动脉和小动脉周围纤维化和血管壁纤维素样物质沉积，肾小球和间质病变轻微。本例患者突然肾脏破裂，病理没有明确提示，但分析原因可能会导致肾静脉血栓直到肾脏迅速肿大而破裂，也不会合并动脉瘤。

对于血管白塞的治疗，应采用全身激素和免疫抑制剂进行治疗，同时辅助抗血小板或抗凝治疗。近年来，应用肿瘤坏死因子-α(TNF-α)拮抗剂治疗困难或复发、激素无效或依赖的BD，也取得了一定的效果。本例患者在糖皮质激素和免疫抑制剂治疗后已随诊2年余，病情一直稳定。