李亮涟
南方医科大学第三附属医院
副主任医师
先天性肾病综合征是由一组疾病构成,主要的临床特点是出生后三个月内就出现符合肾病综合征,大量蛋白尿,低蛋白血症,严重水肿,高脂血症的临床表现。肾病综合征发生时间和严重程度,在不同的疾病间差异很大。典型的临床表现为大量蛋白尿,水肿,低蛋白血症和高胆固醇血症,约一半的患儿甚至在出生时或者出生一周内就出现明显水肿,至三个月时已有全部肾病表现和腹水,患儿血压正常,有特殊面容,鼻梁塌陷,但不伴有明显畸形。胎儿出现先天性肾病综合征是由于基因突变,子宫内感染,母亲有相关疾病等因素所导致的。