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小儿巨大血小板综合征(小儿巨大血小板综合征)

小儿巨大血小板综合征

小儿巨大血小板综合征概述

巨大血小板综合征又称Bernard-Soulier综合征(BSS),临床以轻、中度的血小板减少,血小板体积增大,出血时间延长,凝血酶原消耗不良为特征,是一种常染色体隐性遗传,血小板黏附功能缺陷性出血疾病。
  • 发病部位在哪里?血液
  • 应该挂什么科?儿科、小儿血液科
  • 有什么典型症状?皮肤瘀斑、鼻出血、月经过多、皮肤瘀点、牙龈出血
  • 应该做哪些检查项目呢?血液检查、B超
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?所有小儿

相关问答

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盖灿

Q: 小儿巨大血小板综合征的并发症有哪些

A: 小儿巨大血小板综合症的症状有并发血尿乃至颅内出血,或致贫血。血尿是指离心沉淀尿中每高倍镜视野≥3个红细胞,或非离心尿液超过1个或1小时尿红细胞计数超过10万,或12小时尿沉渣计数超过50万,均示尿液中红细胞异常增多,是常见的泌尿系统症状。

顾倩

Q: 小儿巨大血小板综合征的并发症有哪些

A: 这个病比较轻微的情况是没有并发症的,重者也可并发血尿乃至颅内出血,或致贫血。杂合子可有血小板体积增大等生物学异常,但无出血症状。纯合子多有中到重度的出血,以皮肤黏膜自发性出血为主,如瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、胃肠道出血、月经过多等。

王雪梅

Q: 什么是小儿巨大血小板综合征

A: 小儿巨大血小板综合症属于染色体出现异常而导致的疾病,一般患者会出现血小板的膜糖蛋白缺乏或者功能异常。GPIb/Ⅸ复合物是血小板黏附必需物质,GPIb是血小板表面血管性血友病因子受体,是血小板黏附的主要受体,血小板通过GPIb与vWF结合而黏附于皮下组织。由于本病患者GPIb/Ⅸ缺乏,导致血小板黏附功能异常,同时伴血小板减少。

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