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恶性萎缩性丘疹病(德戈斯病、德戈斯氏综合征、恶性萎缩性丘疹症)

恶性萎缩性丘疹病

恶性萎缩性丘疹病概述

恶性萎缩性丘疹病又称德戈氏病、克耳米埃尔氏综合征,是皮肤-肠道或其他器官的细小动脉内膜炎而后血栓形成的疾病。病因不明,可能与常染色体显性遗传、自身免疫异常和纤溶活性降低及慢病毒感染等有关。
  • 发病部位在哪里?皮肤
  • 应该挂什么科?消化内科、皮肤科、眼科
  • 有什么典型症状?便血、腹部绞痛、消化不良
  • 应该做哪些检查项目呢?血清免疫球蛋白检测、活体组织病理检查(活检)
  • 这样的病症传染吗?该病不具有传染性
  • 高发人群?青壮年男性

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朱笋

Q: 恶性萎缩性丘疹病病因

A: 主要病变是下部真皮和皮下脂肪组织中的小动脉子宫内膜炎。由于PAS阳性物质的沉积和管壁增厚,血栓形成,导致内皮细胞肿胀和增生,导致缺血性梗塞和楔形溃疡。介质和外膜通常不受影响,内部弹性膜正常。缺血区域的胶原纤维肿胀,变性或逐渐坏死,最终完全变成纤维化和萎缩。在早期病变中可能有粘蛋白沉积,但在后期则仅在周围组织中。可以看到在小肠浆膜下散布的梗塞性溃疡,白色疤痕或穿孔。组织病理学改变与皮肤损害相同。

朱笋

Q: 恶性萎缩性丘疹病会传染吗

A: 恶性萎缩性丘疹病不是一种可以传染给他人的传染病。恶性萎缩性丘疹病的主要表现可表现为皮肤上凹陷的萎缩性瓷白皮质,早期有丘疹,后期逐渐增大。另一种严重的症状是腹痛或胃肠道消化系统疼痛,可引起皮肤症状和肠穿孔,多数患者甚至死亡。

秦明珠

Q: 恶性萎缩性丘疹病症状

A: 恶性萎缩性丘疹病是小动脉栓塞性疾病,致病的原因不明,可能和细菌感染,或者是遗传形成栓塞有关系。主要的表现可以是皮肤上出现萎缩性皮质,早期是丘疹,后期逐渐扩大。严重的表现就是腹痛或者是胃肠道消化系统出现问题,它引起皮肤表现的同时还可以形成肠穿孔,甚至导致死亡。

朱笋

Q: 恶性萎缩性丘疹病能治愈吗

A: 皮肤和消化道动脉血栓形成弓|症状,和基因遗传,自身免疫因素、纤溶特别减少和分散疾病与病毒感染有关,和皮肤和中枢神经系统,半球状肿胀红斑丘疹,衰变后萎缩,出现皮肤萎缩、肠损伤会导致破洞,可以选择非甾体抗炎药,激素药物,口服抗血小板药物。建议在皮肤可见时进行检查和治疗,做好医疗护理,遵医嘱服药,控制症状。

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