小儿血管性血友病怎么回事
血液病对人的健康有很大的威胁。幼儿阶段的孩子的抵抗力比较差,患上血液疾病会让很多家长担心受怕。小儿血管性血友病涉及多种发病机制。最常见的是产生具有 vW 活性的抑制物,主要为 IgG ,也可为 IgA 及 IgM ;其次为肿瘤细胞吸附 vWF ,使血浆 vWF减少。而导致血管性血友病有病因有多项。
现代生活中血液性疾病的发病率不断增加,给人们的身体带来了巨大的健康威胁,因为这种疾病会对身体带来非常大的破坏,引起身体出现各种痛苦的症状,因此,许多人都非常害怕血液性疾病,例如,血管性血友病就是比较常见的。那么小儿血管性血友病怎么回事?
血管性血友病和血友病有一些不同,血友病主要是由于缺乏凝血因子八、九所导致,分别称为血友病A或血友病B。血管性血友病主要是由于血友病的辅因子VWF。VWF因子是八因子的一个辅因子,由于辅助因子的缺乏导致凝血过程不能很好的形成,在出血时疤痕无法痊愈,所以出现出血不止的一种临床表现。血管性血友病与血友病不同,它更多的表现为皮肤黏膜出血,如牙龈、鼻出血,而血友病更多表现为关节肌肉的出血,所以临床上有一些区别,辅助检查,实验室检查也不同。
血管性血友病病因
机理:vWF可同时与胶原纤维和血小板结合,当血管破裂时大量血小板以vWF为中介,粘附在胶原纤维上,形成血栓,得以止血。在正常的生理条件下,绝大部份由内皮细胞合成,其余则由巨噬细胞生成。前者产生后多储存在W-P小体(Weibel-Palade body,WPB)内, 后者则储存在血小板的颗粒中。
作用:vWF是一种重要的血浆成分。vWF在止血过程中主要由两种作用:与血小板膜GPⅠb-Ⅸ复合物及内皮下胶原结合,介导血小板在血管损伤部位的黏附。与因子Ⅷ结合,作为载体具有稳定因子Ⅷ的作用。
vWF也能结合GPⅡb-Ⅲa,参与血小板的聚集过程。正常人血浆vWF浓度约为10mg/L。在内皮细胞受刺激或损伤以及机体处于应激状态时,血浆vWF水平升高。vWF及某些止血与纤溶成分都是血栓性疾病的独立危险因素。相反,当vWF基因发生缺失、插入点突变、剪切点替换或提前形成转录终止信号时,导致血浆vWF量有显着减低或有质的缺陷,不能完成其正常的止血功能时,即为vWD。
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