骨髓瘤和风湿病20140528

曾经科里遇到一位中老年妇女患者，四肢多关节痛，伴有腰背痛，诊断为类风湿性关节炎、重度骨质疏松症，有贫血，但患者拒绝做骨髓穿刺检查，给予NSADS、氟米特、甲氨蝶呤等抗风湿治疗，好转不明显，半年后股骨颈病理性骨折再次入院，手术治疗，最后被诊断为多发性骨髓瘤。玉溪市人民医院血液风湿病免疫科朱桂华

昨日疑难病例0237讨论:44岁女性，病程半年多，外周神经病变，外周关节疼痛发病，疑似关节肿胀，医院外诊断类风湿病关节炎、腕管综合征，抗风湿病治疗好转不明显，贫血，输血2次，肌萎缩，肌无力，饮食正常，体重下降10+kg，检测免疫球蛋白Ig，A，M均下降，高钙血症外院诊治困难转入三院，住院检查发现双眼皮各有皮疹，口腔粘膜可见溃疡，舌体增厚，胸骨压痛，右肩关节肿胀，双肩关节周围肌肉萎缩，双肱二头肌肉萎缩，皮肤表面色素沉着，双股四头肌内侧肌肉萎缩，皮肤表面色素沉着双手无名指皮肤痛觉减退，左侧Babinski征可疑阳性，左侧Chaddock征可疑阳性。熟悉患者后，该患者考虑到浆细胞病、多发性骨髓瘤、继发性淀粉样本变化的可能性，几乎表示遇到过类似的病例。进一步尿轻链升高，骨髓提示多发性骨髓瘤、免疫蛋白电泳等检测验证确诊考虑。

多发性骨髓瘤可表现为骨痛、关节痛、骨质疏松症，常伴贫血和肾损伤，高粘滞血症和继发性淀粉样品合并者容易发生神经系统损伤(中枢和周围神经)，肝脾肿大和免疫异常，免疫球蛋白异常，甚至抗核抗体、SSA抗体等以下线索有助于鉴别

1、临床表现不典型，如关节疼痛不是主要表现，肿胀不明显，伴腰背痛，早期有神经疲劳，无支持的实验室指标，如RF、CCP阴性、无特异抗体等。肌无力、肌萎缩发生在神经病变后，肌酶正常，肌电图显示肌源性损伤，诊断炎性肌病也要慎重考虑。多发性骨髓瘤整体为恶性进展消耗性疾病。

2、骨质疏松严重，但伴有高钙血症，强烈提示骨吸收病变，PTH正常。合并贫血的强烈建议骨髓穿刺。即使x片没有发现骨质破坏，也要怀疑必要时多部分穿刺。胸12以上椎体发生病理性骨折时，强烈建议筛查肿瘤性疾病等。

3、异常免疫球蛋白:结缔组织病患者多为多克隆，骨髓瘤多为单克隆增生，异常单克隆免疫球蛋白大量增加，同时正常免疫球蛋白明显减少，免疫蛋白电泳、尿本周蛋白、尿轻链检查有助于鉴别。