地中海贫血于1925年由Cooley和Lee先说明,最初发现在地中海地区,当时被称为地中海贫血,海外也被称为海洋性贫血。事实上,这种疾病遍布世界各地,多发生在地中海地区、中非洲、亚洲和南太平洋地区。我国广东、广西、贵州、四川多。
什么是地中海贫血?
这是常染色体遗传性缺陷,引起珠子蛋白链合成障碍,一种或几种珠子蛋白数量不足或完全不足,红细胞容易溶解破坏的溶血性贫血。最早发现的地区是地中海,因此将该病命名为地中海贫血。我国自然科学名词审定委员会建议本病的名称为珠蛋白生成障碍性贫血。习惯上仍称为地中海贫血,简称海贫。
临床上看到的大多是两者之间的贫血患者,有低色素红细胞和目标红细胞,有血红蛋白成分的各种变化。重型多生长发育不良,常在成年前死亡。轻型和中间型患者一般可以成年参加劳动,注意节约劳动和饮食起居,减少并发症,改善症状。
地中海贫血预防与调理
预防
广泛有效地开展遗传咨询与产前诊断,为最有效的预防手段,尤其要在多发区普及预防宣传。我国产前诊断方法已达到国际水平,应努力推广应用。HbH患者应避免使用磺胺类、非那西汀类等氧化剂药物。脾亢、白细胞减少者应防止空气污染和交叉感染。
烹饪
1.生活烹饪地中海贫血患者身体虚弱,卫生不牢固,应慎重起居,寒冷温度,注意预防外感的户外活动多呼吸新鲜空气,进行适当的体育锻炼,气功锻炼,打太极拳等,有助于提高体质和抗病能力。
2.饮食烹饪注意饮食烹饪,应该吃营养丰富的食物,辣味浓厚,过于滋润,生冷不洁的东西,禁食或少吃。由于儿童脾肾经常不足的生理特征,饲养应合理,以免饥饿、饱腹、无常、偏食、饮食不洁损害儿童脾胃。
3.精神烹饪注意精神烹饪,对预防虚劳血虚有重要意义。七情过激,易使阴血暗耗,既是致病之因,又可加剧进程。所以本病患者应保持心情舒畅,乐观。