地中海患者发作怎么办

轻度贫困不需要特殊治疗。中间型和重型地贫应采用以下方法治疗。

一、药物治疗:

1.一般治疗注意休息和营养，积极预防感染。适当补充叶酸和维生素e。

2.输血和去铁治疗 此法在目前仍是重要治疗方法之一。

红细胞输注 少量输注法仅适用于中间型α和β地贫，不主张用于重型β地贫。对于重型β地贫应从早期开始给予中、高量输血，以使患儿生长发育接近正常和防止骨骼病变。其方法是反复输注浓缩红细胞，使患儿血红蛋白含量达到120~150g/L，然后每2~4周输注浓缩红细胞10~15ml/kg，使血红蛋白含量维持在90~105g/L以上。但是，本法容易引起铁血黄素沉着症，应同时给予铁鳌合剂治疗。

3.铁鳌合剂常用于铁胺(deferoxamine)，可以增加铁从尿和粪便中排出，但不能阻止肠胃对铁的吸收。通常规则输注红细胞，1年或10~20分钟后进行铁负荷评价，如果有铁超负荷(例如2000μg/L)，则开始使用铁鳌合剂。去铁胺每天~50mg/kg，每晚连续1次皮下注射12小时，或者加入人等渗透葡萄糖液静滴8~12小时，每周5~7天，长期应用。或加入红细胞悬液中缓慢输注。 去铁胺副作用不大，偶见过敏反应，长期使角偶可致白内障和长骨发育障碍，剂量过大可引起视力和听觉减退。维生素 C 与鳌合剂联合应用可加强去铁胺从尿中排铁的作用，剂量为200rng/日。

二、手术治疗：

1.脾切除 脾切除对血红查白 H 病和中间型β地贫的疗效较好，对重型β地贫效果差。脾切除可减弱免疫功能，5~6岁后实施，严格把握适应证。

2.造血干细胞移植异基因造血干细胞移植是目前能根治重β地贫的方法。如果有与HLA相匹配的造血干细胞供应商，应该作为治疗重型β地贫的优先方法。

三、其他特殊疗法：

基因活化治疗 应用化学药物可增加 γ基因表达或减少α基因表达，以改善β地贫的状，已用于临床的药物有经基脲、5 -氮杂胞苷（5～AZC）、阿糖胞苷、马利兰、异烟肼等，目前正在探索之中。