地中海贫血的常识

地中海贫血最常遇到的问题是，这些患者有心脏、肝脏和内分泌的功能异常，其中低量输血的患者没有肝脏和内分泌的问题。因为寿命不够，所以上述损失不够，年龄大，接受高量输血但没有注射足够的除铁剂的患者经常遇到这些问题。

铁过度沉积为什么会引起心脏病变？

过多的铁沉积在心脏，心脏变大，跳跃不规则，过多的铁沉积在心脏，最后心肌病变，心脏衰竭死亡。过去的患者有输血，但因为没有接受除铁剂，所以很少活到20岁，大部分都死于铁的负荷。

除铁剂可以避免心脏沉积过多的铁，带走沉积的铁，保护心脏防止铁沉积造成的损害，因此今天接受良好治疗的地中海贫血患者很少有心脏并发症。

发现患者有严重心脏功能障碍时，可以使用持续静脉注射除铁剂(去铁胺)，使用量不超过50~60mg/kg/day，但必须持续注射到问题解决为止。

地中海贫血患者常见内分泌并发症的情况

地中海贫血患者最常见的并发症是生长迟缓、青春期延迟、糖尿病、甲状腺功能低、甲状旁腺功能低、成人性功能障碍。

铁离子的沉积会引起各种内分泌并发症，如铁离子沉积在甲状腺上，引起甲状腺的破坏，甲状腺的作用是维持全身活动力，甲状腺功能低的情况下，每天必须服用甲状腺素。

铁离子也会沉积在甲状旁腺中，甲状旁腺会调节血中的钙离子浓度，有些患者晚期铁沉积在甲状旁腺中会导致血钙下降，导致手脚刺痛或抽筋，我们可以服用维生素D来矫正这些症状。

铁离子也会积聚在胰腺上，胰腺是胃后消化腺体，铁沉积在这里很少出现问题，但铁沉积会导致胰岛的破坏，影响胰岛素的分泌，会导致糖尿病。

地中海贫血患者有糖尿病家族史，得糖尿病的概率会增加。故地中海贫血儿童有糖尿病家族史时，10岁以后每年进行葡萄糖耐量检查，儿童没有糖尿病家族史时，16岁以后每2年进行葡萄糖耐量检查，检查结果显示血糖值上升时，必须采用无糖饮食和减量来避免糖尿病的发生。

糖尿病需要注射胰岛素，这种治疗并不容易，特别是患有地中海贫血的人，希望患者规律使用除铁剂，减少糖尿病的发生。

地中海贫血患者的皮肤问题

铁沉积会使肤色变深和色素斑的形成，这些色素不是铁沉积，而是铁沉积在细胞中的反应。

定期注射除铁剂的患者没有皮肤问题的烦恼，形成皮肤变化，开始使用除铁剂后，通常会立即改善。

地中海贫血患者青春期能正常发育吗？

许多地中海贫血患者在青春期没有正常发育是因为体内铁负荷过多，不仅损害了控制性发育的内分泌腺，还损害了性腺本身(男孩睾丸和女孩卵巢)，这些情况通常发生在早期没有完善治疗的患者身上，但是终身完善治疗的地中海贫血患者