肺间质性疾病的典型症状是咳嗽和呼吸困难，咳嗽多为干咳，伴随食欲减退、四肢无力、消瘦等症状。如果是风湿结缔组织疾病引起的，就会表现出相应症状，例如关节疼痛、皮疹、口干等。如果是过敏性肺炎或者继发性肺炎，通常出现咳嗽伴随有发热症状。一般肺间质性疾病会出现典型的气促症状，一开始出现在日常比较剧烈的运动中，随着病情发展，气促症状会逐渐的加重同时，伴有有浅到快的呼吸症状等。

肺间质纤维化有很大的抑制性，不同原因引起来的肺间质纤维化的预后不同，大概有200多种疾病，可以出现间质性肺病，还包括已知原因，如农民的蘑菇肺，继发于结缔组织病，如继发于类风湿性关节炎的，还有有明确病理的。还有些找不到原因的，叫做特发性的间质性肺炎。活动以后的气短伴或者不伴有咳嗽，肺功能有一个进行性的下降，主要是弥散功能降低，氧气从肺到血管，到血液里的功能是降低的，肺的CT可以看到弥慢性的间质性的改变，同时伴有低氧血症，还有实验室检查的情况，不同接质性疾病引起来的间质性肺病，的预后是不一样的。如一个明确的结缔组织病，引起来的间质性肺病，如果用激素以后，有对激素是比较敏感的，用激素以后患者可能就是，病情得到一个很大的缓解，或者是间质性肺病，主要是由磨玻璃影引起来的，如果就是一个肺间质纤化，已经纤维化了不可逆了，不同原因引起来的，的预后也是不一样的，如果夹杂磨玻璃影，用激素可能会有一定的效果，这样预后可能会好。

肺间质纤维化是指累及肺实质纤维化和炎性病变组合，与常见细菌性肺炎所致的肺泡性疾病不同。大部分肺间质纤维化不是恶性，也不由任何以知感染性致病源引起。尽管该类疾病存在急性期，但疾病常常隐匿，病程常常是慢性。机体对疾病过程最初反应，在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性或进展，炎症将蔓延到邻近间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。间质性纤维化共同特点，包括类似临床症状、可以相比胸部x线、几乎一致肺功能和肺部病理生理改变。临床表现为运动性呼吸困难，x线呈双侧弥漫性间质性浸润，限制性肺功能异常，包括弥散功能下降、休息或运动时氧分压异常，组织病理特征为肺间质炎症和纤维化改变。目前已发现180多种已知疾病可累及肺间质形成肺纤维化。

肺间质纤维化结构扭曲变形包括支气管周围受纤维组织牵拉扭曲变形，造成分泌液蓄积，分泌液不易引流出，加上间质纤维化情况比较差，机体免疫力下降。再加上引流不畅，造成细菌反复感染。肺纤维化是以成纤维细胞增殖及大量细胞外基质聚集伴炎症损伤、组织结构破坏为特征的一类肺疾病终末期改变。就是正常肺泡组织被损坏后异常修复导致结构异常。较小囊状阴影，大多数直径几毫米至10毫米，少数可达几厘米，厚边缘、清楚纤维壁，多见于肺外围和胸膜下，常呈多层排列。蜂窝状阴影明显部位正常结构扭曲，小叶结构无法辨认，通常以蜂窝状阴影相连胸膜轻度增厚，是晚期间质纤维化表现。

肺间质纤维化是由环境、职业相关的，气体、烟雾，药物、治疗相关等发病原因。无机粉尘硅沉着病、石棉肺、煤尘工人肺及铍肺，有机粉尘过敏性肺泡炎外源性过敏性肺泡炎、农民肺、养鸽者肺和蔗尘肺，氮氧化物、二氧化硫、金属氧化物、烃化合物和二异氰甲苯等，抗生素及化学药物如呋喃妥因、水杨酸偶氮磺胺吡啶；非留体类抗炎制剂，心血管药物如胺碘酮、肼苯哒嗪，抗肿瘤药物如博来霉素、丝裂霉素、马利兰及甲氨蝶呤等，违禁药物如海洛因、阿片及美散痛，抗痉挛药，口服降糖药，长时间高浓度吸氧，放疗、病毒性肺炎、肺孢子菌感染、左心室衰竭、癌性淋巴管炎等。机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内表现为炎性反应，导致肺泡炎，如疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓延到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化，其结果产生瘢痕和肺组织破坏，而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能减低，已知的间质性肺疾病。肺大部分间质性肺疾病（LLD）不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的，尽管该类疾病存在着急性期，但起病常隐匿，病程也是慢性的。