肺间质纤维化是机体对疾病过程的最初反应在肺泡和肺泡壁内。表现为炎性反应导致肺泡炎。如果疾病是慢性的或进展的，炎症将蔓到邻近的间质部分和血管，最终产生间质性纤维化。其结果产生瘢痕和肺组织破坏，进而导致明显的气体交换损伤，也使通气功能降低。炎症也能累及气管、肺毛细支气管，往往伴有机化性肺炎，也是间质肺疾病的一种表现。大部分间质性肺疾病不是恶性的，也不是由任何已知的感染性致病原所引起的。尽管该类疾病存在着急性期，但起病常常隐匿，病程常常也是慢性的。慢性纤维化性肺部疾病，其预后常常较差。对这类患者，目前常应用单一皮质激素疗，或联合应用其他免抑制剂进行治疗。但是在这种情况下，仅仅20%的慢性纤维化肺部疾病患者能获得较为满意的效果。低氧血症患者可进行氧疗。对现行治疗方法效果不佳者，国外已应用肺移植术。小部分患者，肺间质疾病不需要特异的治疗，病程预后较好。

肺间质纤化的综合治疗，包括以疾病为中心的处理，患者教育与患者管理。这三部分内容。以疾病为中心的处理，主要包括药物治疗，肺康复治疗氧疗合并症与并发症治疗及预防肺移植，可酌情使用的药物有兹非尼酮，尼达尼布抑酸药，乙酸半胱氨酸，孟鲁司特钠，糖皮质激素，抗感染药物等等。现在没有证据证明哪些药物是治疗肺间质纤化肯定有效，肺间质纤维化患者5年生存率比肿瘤还差，只有30%~50%。肺间质纤维化如此可怕，有没有有效的药物？怎么治疗这个疾病？循证医学证明肺康复，治疗肺间质纤维化，有效加强患者教育与患者管理，包括了解肺间质纤维化的相关知识，在医生协助下制定社区或家庭的康复计划。教育主题包括正确使用药物，呼吸技巧，运动训练，营养及健康饮食能量，节约技术，家庭养疗的实施等方法。以症状为中心治疗要有缓解呼吸困难，咳嗽乏力，不适等症状，改善焦虑抑郁状态，减少恐慌，提高生活质量。

弥漫性肺间质性疾病大部分无法预防，只有一部分因为药物过敏导致，明确的病因的，可以避免药物的使用，进而防止弥漫性肺间质性疾病。弥漫性肺间质疾病是一组不同类型的非特异性的侵犯肺泡壁及肺泡周围组织的疾病。有180多种，大多数病因尚不明确，发病机制不清，发病比较隐匿，呈慢性过程。少数可见急性发病。病变不仅局限于肺间质，也可累及肺泡上皮细胞、肺泡毛细血管内皮细胞和细支气管，并常伴有肺实质受累，如肺泡炎肺泡内蛋白渗出等改变。主要病理改变为肺间质纤维化、肺的顺应性降低、肺容量减少。肺功能成限制性通气功能障碍和弥散功能障碍。患者出现进行性的隐匿性的呼吸困难，常常伴有刺激性干咳。

肺间质纤维化是一个病理概念，是一大类疾病，最主要的表现是气短、气促，咳嗽。有已知病因的，还有一些是病因不明确的。尤其发生在一些活动之后，咳嗽一般是痰不多、干咳，很少有发烧。仅在伴有感染时可能会有发烧。

间质性肺病的治疗分中医治疗和西医治疗。西医治疗主要有药物治疗，最常用的药物有激素，还有乙酰半胱氨酸、吡非尼酮，但疗效都不是十分确切，可能都是针对一部分病人有效。还可以采用非药物治疗，如肺康复，这样可能对病人生活质量会有帮助。还有是手术治疗，如肺移植，目前肺移植对大多数的重度间质病变的病人可能是一个不错的选择。从中医治疗来讲，间质性肺病分为两个阶段，一个是肺痿的阶段，一个是肺痹的阶段，是根据病人的不同临床表现进行辨证治疗。通常认为早期的肺间质病变是用肺痹来进行治疗，到后期一般按照肺痿来治疗。