系统性硬皮病是一种全身性结缔组织病，可影响多组织和多系统，出现多种多样的症状。首先是雷诺氏现象，雷诺氏现象通常是硬皮病的第一个表现，主要累及手指，脚趾，耳朵的小动脉，表现为受冷时皮肤苍白，然后变紫，受暖后缓解，受影响的部位可以出现刺痛和疼痛。在严重的情况下，如果血液循环长期中断，可能会出现溃疡甚至坏疽。第二，皮肤的变化。硬皮病的主要症状在皮肤，它的过程如下：通常凹陷疤痕首先出现在手上，然后手、面部皮肤开始变硬、变厚，手指可能肿胀、增厚，为硬化斑块，在身体的其他部分也会出现。有时候比如说出在胸部、背部都可能。头两三年，皮肤继续变厚，并且有浮肿的感觉，然后这个过程逐渐停止甚至消退，皮肤变软。随着病情的进展，皮肤失去弹性，变得闪亮。特别是在手指、脚趾和口的周围。最终在严重的情况下，手指可能会失去活动性，难以弯曲，手和脚可能因为皮肤紧绷而屈曲，不能伸直，可能有张口困难，其他的皮肤变化可能还会有毛细血管扩张、钙质沉着、皮肤色素沉着或者剥脱。第三，胃肠道的症状。胃肠道症状取决于病变受累的范围。如果是上消化道受累，它可能会有反流性食管炎，胃灼烧感，吞咽困难；如果是下消化道受累，可能会出现便秘。如果是小肠的瘢痕很严重，可能会出现水样的腹泻。虽然下消化道受累是常见的，但是一般症状不常出现。其他还有肺部受累，肺部如果受到影响，会引起呼吸急促，会深吸气困难。肺部受累有两种可能，一种是肺间质纤维化，再一个是肺动脉高压，这两种都是比较严重的疾病。

硬皮病除了皮肤受累以外，还有以下的症状：第一，雷诺氏现象，大概是98%~99%。第二，食道受累，大概是60%~74%。第三，肺纤维化，大概是26%~41%。第四，疾病肌肉的受累，11%~23%。第五，肺动脉高压，大概是17%~21%。第六，肾危象，大概是2%~10%。其他一些并发症，比如说和吃药有关的，要注意观察药物的副作用，避免由药物引起的并发症、合并症。

硬皮病是一个非常慢性的疾病，所以它不会造成立即死亡。另外，一个疾病是不是引起死亡，要看它影响了什么器官，什么部位，影响的程度怎么样。硬皮病最多受影响的是皮肤和雷诺氏现象，雷诺氏现象就是遇到冷，甚至着急、生气以后，手可以变白、变紫，这两种情况都会给病人造成很多痛苦，但是不太会影响寿命。还有一个就是食道受累，大概有74%的病人会有食道受累，它可以引起反流性食管炎，或者吞咽有点困难，但是也不会引起死亡。其他的还有肺纤维化、肺动脉高压、肾危象，这三个比较麻烦一些。但是它们的发病率都是比较低的。肺纤维化大概是26%，肺动脉高压21%，肾危象2%。如果这些病早发现、早治疗，也应该能够延缓生命。但是如果治的晚，比如说特别是肾危象，血压突然出现了恶性高血压，如果不及时采取治疗，可能会危及生命，或者是肾脏出现问题。所以总体来说，硬皮病对寿命影响应该不是大的，其他虽然有些是比较危重的，但是出现的频率很低。另外，在治疗过程中用了许多药，特别是有些免疫抑制剂，要注意观察药物的副作用，不要因为药物来引起一些疾病。

硬皮病的表现各种各样，所以预后也不完全一样。假如只有皮肤受累，而脏器受累不明显，皮肤受累前十年可能是肿胀，再十年可能就肿胀不明显；再往后患者的皮肤可能自然就变软、变薄。所以，有个别的皮肤变好和不变好就是看患者的寒毛能不能长出来，有的可以长出寒毛，就说明基本上已经治好。但是可能会遗留一些症状，比如雷诺氏现象，或者脸上看着呆板，成为假面容，就是像戴着面具一样的面容，但是不影响人的生活质量，也不太影响寿命。皮肤增厚，可以用甲氨蝶呤、环磷酰胺。个例观察也有治好的例子，原先是四肢、皮肤都很僵硬，打环磷酰胺后就完全痊愈。如果仅是皮肤受累，一般预后还比较好。

雷诺现象是结缔组织病的一种表现，特别是硬皮病，狼疮也可以有。主要表现患者遇到冷，甚至情绪激动，轻者就直接变白，重者可以全身变白，表现越重变白的面积越大，变白实际就是血管收缩，缺血及氧气供应少，就会变紫，变紫以后又有反射性的充血变红，然后就恢复正常，这个过程叫雷诺式现象，雷诺氏现象常见的是手指，但是个别也有耳垂、口唇，都可以有这样的问题。