胆汁性肝硬化主要是由于胆道梗阻、胆汁淤积引起的肝硬化。可分为原发性胆汁性肝硬化和继发性胆汁性肝硬化。原发性胆汁性肝硬化通常由自身免疫性疾病引起。继发性胆汁性肝硬化的常见病因是胆道系统梗阻，如胆结石、肿瘤等。肝外胆管压迫性狭窄。原发性胆汁性肝硬化在中国很少见，病因不明。目前主要考虑的是由自身抗体和相应抗原通过补体系统形成的免疫复合物引起的免疫损伤。