无法确定，这种疾病的原因一般包括患者有吸烟史和经常处于环境暴露，比如吸入金属的粉尘，吸入木尘等。吸烟指数超过20包每年患特发性肺纤维化的危险性明显增加，这种疾病还可能与病毒感染有关系。会合并胃食管反流，提示胃食管反流所致的微小吸入，可能与特发性肺纤维化有关，但是两者之间的因果关系还不分清楚。