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重症肌无力的诊断

发布时间:2020-12-1027507次浏览

重症肌无力是一种神经-肌肉接头部位因乙酰胆碱受体减少而出现传递障碍的自身免疫性疾病。也可累及心肌与平滑肌,表现出相应的内脏症状。重症肌无力少数可有家族史(家族性遗传重症肌无力)。

重症肌无力的诊断是从病理学形态包括肌纤维、神经肌肉接头及胸腺三大部分。

1、肌纤维变化:病程早期主要是在肌纤维间和小血管周围有淋巴细胞浸润以小淋巴细胞为主,此现象称为淋巴漏;在急性重症病中,肌纤维有凝固性坏死,伴有多形核白细胞的巨噬细胞的渗出;晚期肌纤维可有不同程度的失神经性改变,肌纤维细小。

2、神经肌肉接头处的改变:神经肌肉接头部的形态学改变是重症肌无力病理中最特征的改变,主要表现在:突触后膜皱褶消失、平坦、甚至断裂。

3、胸腺的改变:重症肌无力中约有30%左右的患者合并胸腺瘤,40%-60%的患者伴有胸腺肥大,75%以上的患者伴有胸腺组织发生中心增生。腺瘤按其细胞类型分为:淋巴细胸型,上皮细胞型,混合细胞型,后两种常伴重症肌无力。

重症肌无力的诊断判定标准

(1)记分标准

某教授首次提出临床绝对记分和相对记分的概念,以临床绝对记分的高低反映重症肌无力病人受累肌群肌无力和疲劳的严重程度;以临床相对计分来做病情的比较和疗效的判定。临床相对记分:(治疗前临床绝对记分总分-治疗后临床绝对记分总分)/治疗前临床绝对计分总分。

临床相对记分>95%者定为痊愈,80%~95%为基本痊愈,50%~80%为显效,25%~50%为好转,<25%为无效。

(2)一般标准

临床痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物,3年以上无复发。

临床近期痊愈:临床症状和体征消失,能正常生活、学习和工作,停用一切治疗重症肌无力的药物或药量减少3/4以上,1个月以上无复发。

显效:临床症状和体征有明显好转,能自理生活、坚持学习或轻工作,治疗重症肌无力药物的药量减少1/2以上,历时一个月以上无复发。

好转:临床症状和体征有好转,生活自理能力有改善,治疗重症肌无力的药物用量减少1/4以上,历时一个月以上无复发。

无效:临床症状和体征无好转,甚至有恶化。

⑶重症肌无力症状

重症肌无力见于任何年龄,约60%在30岁以前发病,女性多见。发病者常伴有胸腺瘤。除少数起病急骤并迅速恶化外,多数起病隐袭,主要症状为骨骼肌稍经活动后即感疲乏,短时休息后又见好转。

症状通常晨轻晚重,亦可多变。病程迁延,可自发减轻缓解。感冒、情绪激动、过劳、月经来潮、使用麻醉、镇静药物、分娩、手术等常使病情复发或加重。全身所有横纹肌均可受累,受累肌肉的分布因人因时而异,颅神经支配的肌肉特别是眼外肌最易累及,常为早期或唯一症状;轻则眼球运动受累,多呈不对称性眼睑下垂,睁眼无力、斜视、复视、有时双眼睑下垂交替出现;重者双眼球固定不动。晚期的全身型患者,可有肩胛带肌、肱二头肌、三角肌和股四头肌等的萎缩。

重症肌无力专题:http://www.fh21.com.cn/guke/jwl/ 

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重症肌无力有哪些辅助疗法
重症肌无力的辅助治疗方法有针灸治疗、穴位注射法、隔姜灸、大灸疗法等等,治疗时要根据患者的实际病情选择适宜的穴位,规律治疗才能见效.
针灸治疗重症肌无力有什么方法
重症肌无力属中医痿证,病变部位在筋脉肌肉,基本病机为气血、精髓亏损不能濡养肌肉筋脉,久病脉络瘀阻而发病。痿证用针灸治疗可以促进经络气血运行,调节免疫力,坚持治疗能达到很好的效果。
治疗重症肌无力的常用方法
重症肌无力主要表现为部分或全身骨骼肌无力和易疲劳,手术疗法(胸腺切除术或胸腺瘤切除术)、血浆交换法、药物治疗(如新斯的明),为最常用治疗方法.
重症肌无力能不能遗传呢
对于重症肌无力,他是一种让我们懊恼的一种病,然而在这个时候我们除了关心他的治疗方法以外,我们还要关心他会不会遗传,那么究竟重症肌无力能不能遗传呢?针对这个问题小编咨询了一些有关的专家,总结出了以下的内容,现在分享个大家。
重症肌无力严重吗
重症肌无力最主要的特征就是无力,而且随着病情的不断发展,可能会产生永久无力的情况,而且重症肌无力的类型不一样,因此严重程度也是不相同的,一般来说如果患有重症肌无力的话会出现三种现象,分别是反拗性危象、肌无力现象、胆碱能危象,不同的现象,严重程度也是不一样的。
重症肌无力可以治愈吗
重症肌无力可以治愈,部分轻度患者还可能自愈。因为重症肌无力它是一个肌肉无力,极度不能耐受疲劳的一个疾病,一旦出现会严重的影响患者的生活质量,临床上重症肌无力它是分为好几种类型,它最轻的一种类型叫做眼肌型,这种患者他主要就是出现眼外肌的无力,就是眼睑下垂,有时候会累及到眼球的活动,会出现复视就是视物重影。大概有10~20%的患者是的确可以自愈的,就是不经过任何的治疗,诊断后患者在去除诱发因素之后,可以逐渐的完全好转,不经过任何药物治疗是可以自愈的。20~30%的眼肌型患者,可以始终只是重症肌无力的症状,就表现在眼外肌就出现一个眼睑下垂或者有点视物成双,不出现其他的症状,所以这种类型的重症肌无力患者症状也不会特别重。其余的大概50~70%的患者,绝大多数重症肌无力患者,一般会在发病以后三年之内逐渐出现进展。进展以后可能会累及到脑干的延髓,这个位置患者会出现饮水呛咳、吞咽困难的症状。可能也会累及到全身的肢体的肌肉,最后发展成一个全身型的重症肌无力,它就会出现全身的四肢的肌肉的无力。还有2/3的患者在发病一年之内,病情可能会出现一个严重的进展,这个程度可能就达到高峰。20%的患者在发病一年之内有可能会出现重症肌无力危象,可能会累及到呼吸肌,出现呼吸肌的麻痹,这种情况就是比较危重的情况了。
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2019-12-20

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重症肌无力症状有哪些
重症肌无力的主要症状就是表现为骨骼肌的无力,它的骨骼肌无力的主要的特点,就是波动性和容易疲劳性。临床上最常用的一个术语就叫做晨轻暮重,就是患者早上起来症状很轻,但是经过活动以后,肌无力的症状会逐渐加重,休息以后肌无力的症状又可以减轻。一般好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重,眼外肌无力它可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂,就是可以出现单侧的眼睑下垂,也可以出现双侧的眼睑下垂。患者还可能会累及到眼球的活动,出现一个视物的重影,就临床上叫做复视。这种情况一般是重症肌无力最常见的一个首发的症状,一般是80%的患者都可能会出现。患者有可能还会累及到面肌,就是面部的表情肌,患者会出现堵塞漏气、口角歪斜、鼻唇沟变浅,严重的病人可能就是会出现面部的肌肉的极度的无力,有的患者他会累及到咀嚼肌,就是吃东西咀嚼的肌肉,它会出现咀嚼的困难,就吃东西很没劲。有的患者他会累及到咽喉肌肉,就会出现说话吐字不清,临床上叫做构音障碍。有的病人会出现饮水呛咳、吞咽困难。有的病人还会影响到他的发音,出现鼻音出现声音嘶哑。如果重症肌无力,它累及到颈部的肌肉,病人会出现头颈部的活动障碍,主要是抬头困难。它还可以累及到肢体的各个肌肉,主要是累及四肢的近端,出现四肢的骨骼肌的无力,严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。
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2019-12-20

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重症肌无力应该如何治疗
重症肌无力治疗首选药物就是胆碱酯酶抑制剂,可以很好的改善重症肌无力患者的临床症状,尤其是对新近诊断患者的初始治疗,可以作为单药长期治疗清醒的重症肌无力患者。但对于其他类型的重症肌无力,就不适合单独长期使用胆碱酯酶抑制剂,一般需要配合其他的免疫抑制剂来联合治疗,在免疫制剂当中,最常用的就是糖皮质激素,这个也是治疗重症肌无力的一线药物。目前临床上常用的治疗重症肌无力的激素,包括强的松、甲强龙和地塞米松,一般甲强龙它起效会比强的松要快,而且它的抗炎作用也比强的松要强,不良反应也比较少。对于肝功能不好的或者联合使用免疫制剂的患者比较安全,但是长期应用糖皮质激素还是会有很多的副作用。
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重症肌无力的症状有哪些
重症肌无力的主要症状表现为骨骼肌的无力,骨骼肌无力的主要的特点就是波动性和容易疲劳性,临床上最常用的术语叫做晨轻暮重,就是患者早上起来症状很轻,经过活动以后,肌无力的症状会逐渐加重,休息以后肌无力的症状又可以减轻,好多患者到了下午或者晚上肌无力的症状都会比早上要重。眼外肌无力可以导致对称或者非对称的上眼睑下垂,会出现单侧的眼睑下垂,也会出现双侧的眼睑下垂。还可能会累及到眼球的活动,出现事物的重影,临床上叫复视。这些情况是重症肌无力最常见的首发的症状,80%的患者都可能出现。还可以累及到肢体的各个肌肉,主要是累及四肢的近端,出现四肢的骨骼肌的无力,严重的患者可能会累及到呼吸肌出现呼吸困难。
重症肌无力的表现
重症肌无力是一个骨骼肌的无力,这个无力是一个波动性的无力,表现为晨轻暮重的一个肌肉的无力。它首先受累的肌群是抗地心引力的肌群比如提上睑肌,就是我们说的上眼皮儿。病人睁着眼看书、看电视的时候,看着看着眼皮就掉下来了,睁不开了,闭上眼睛休息一会儿,再睁又睁开了;另外,还会有三角肌的无力,病人表现为洗脸、洗头或者刷牙的时候,刚开始的时候还能洗,还能动,那么刷着刷着,两个手就举不起来了,必须垂下来休息休息,过一会又好了;另外走路的时候,刚开始还能走,走着走着就没劲;严重的患者还会有吞咽咀嚼和呼吸肌的无力,表现为吃饭的时候,头几口还能嚼、能咽,但是嚼着嚼着嚼不动,咽着咽着咽不下去了;最重的时候会出现呼吸肌的麻痹,即我们常说的肌无力危象。
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2019-06-12

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重症肌无力怎么治
重症肌无力是一种主要累及神经肌肉接头突触后膜上乙酰胆碱受体的自身免疫性疾病,如果一旦确诊重症肌无力之后,我们首先要检查一下患者的胸腺,因为25%的患者可能会合并有胸腺瘤,还有一部分患者会合并有胸腺增生。目前认为是胸腺产生的抗体导致的疾病,所以,如果有上述的情况之下,病人可以首选做胸腺摘除手术。如果要没有胸腺瘤或者胸腺的肥大的情况下,可以进行免疫调节治疗或者是使用免疫抑制剂,我们现在首选的是他克莫司,可以进行治疗而且临床效果非常的好。
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2019-06-12

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重症肌无力怎么确诊
重症肌无力的确诊主要是依照患者的临床表现,一句话,晨轻暮重的骨骼肌无力,这是重症肌无力最根本的一个临床表现。如果患者出现这种波动性的无力或者是病态的疲劳现象,我们可以给予胆碱酯酶抑制剂比如新斯的明或者是溴吡斯的明进行治疗。如果患者吃了这种药或者是注射了新斯的明之后,有临床上一个非常显着的疗效,此时也支持重症肌无力的诊断。最后,可以做肌电图检查,肌电图主要是查低频重复电刺激和单纤维肌电图,如果有低频重复电刺激的波幅递减,单纤维肌电图的jitter延长,就可以支持重症肌无力的诊断。
重症肌无力患者的饮食注意事项
重症肌无力患者在饮食上第一要尽量做到清淡饮食,在烹调技术上,不要用炸、烤、煎等方法,防止有效成分的破坏,可以用蒸、炖、煮的方式进行烹调。第二点是避免患者吃辛辣、刺激性的食物,这类食物的摄入会加重身体的负担。第三点是注意不能吃寒冷的食物,这类食物对身体的刺激性比较大,会加重病情,少饮用汽水等容易引起胃酸的饮料。这些都是重症肌无力患者在治疗和恢复过程中应该特别注意的问题。
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2018-10-16

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重症肌无力是什么病
重症肌无力这种疾病,是有免疫因素参与的神经肌肉接头传递障碍的一种免疫性疾病。重症肌无力主要是全身的骨骼肌,是局部或者是全身性无力的疾病。骨骼肌是想运动,可以随意运动,大脑可以进行支配的肌肉。通常情况下,重症肌无力患者的表现特点有肌肉的力量可以随着活动、运动的时间延长,而能够逐渐出现无力的现象。一般来说,患者在经过休息以后,无力的症状可以减轻,对于患者出现的这种情况,也可以叫做波状性的疲劳。整个所有重症肌无力患者的症状,都有晨轻暮重,休息以后减轻的趋势。重症肌无力的患病率为77~150/100万,重症肌无力的年发病率为4~11/100万。一般情况下,女性的患病率,大于男性,约3:2,各年龄段均可以发病,儿童1~5岁居多。
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重症肌无力日常生活注意什么
在日常生活当中,由于肌肉无力,而且是全身不同部位所出现的肌肉无力,就要注意避免由于肌肉无力,所带来的一些损伤。比如复视,出现肌无力的时候,可以出现复视,或者是眼睑下垂能够挡住瞳孔,从而可以造成患者出现视力方面的障碍。出现这种情况的患者,在行走和活动的时候,就要非常小心,要注意找人进行搀扶、陪同,避免患者出现跌倒、摔伤、撞伤的情况。出现肌无力的患者,吞咽功能可能会出现障碍。在这样的情况下,很容易形成吸入性肺炎。然后,可以造成窒息的情况发生,从而可以出现呼吸衰竭,影响生命。另外,因为没有力量,所以,在活动的时候,患者一定要注意安全;患者要注意预防感冒,或者是胃肠的感染。因为在这样的情况下,很容易出现肌无力症状的加重。