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原发性肺动脉高压如何遗传

发布时间:2020-09-1661102次浏览

原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病,迄今其病因不明,没有一个单一病因因素可解释其发病过程,很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。原发性肺动脉高压有遗传性吗?

家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病,伴不完全的外显率和基因早现遗传。所以原发性肺动脉高压是有一定的遗传性的.

原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性肺动脉病迄今其病因不明没有一个单一病因因素可解释其发病过程很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果意见建议:家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病伴不完全的外显率和基因早现遗传所以原发性肺动脉高压是有一定的遗传性的.

原发性肺动脉高压的基本病变是致丛性

肺动脉病,迄今其病因不明,没有一个单一病因因素可解释其发病过程,很可能是某些病因因子长期共同作用的最终结果。

家族性原发性肺动脉高压的特征是常染色体占优势的疾病,伴不完全的外显率和基因早现遗传。所以原发性肺动脉高压是有一定的遗传性的 .

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导致肺动脉高压的原因
这是一种极度恶性的疾病,七成多患者是年轻人,几乎每个人都知道癌症预后差,但没人知道肺动脉高压是一种极度恶性疾病,其愈后是灾难性的,可以说,这种病就是心血管疾病中的癌症。
肺动脉高压是什么
肺动脉是心脏的右心室连接的一根粗大的血管,主要是将心脏的血液输送到肺脏,进行肺脏的循环。当肺动脉的压力超过了正常值,就形成了肺动脉高压。肺动脉高压一旦形成,会引起病人明显的不适症状。同时,长期严重的肺动脉高压会引起右心的肥厚扩张,甚至发生右心的衰竭。肺动脉高压百分之七十五的肺动脉高压患者都发生在二十岁到四十岁这个年龄段,少部分患者在二十岁以前发病。肺动脉高压,它的治疗比较复杂,临床愈后比较差,有较高的致残率和致死率,需要积极的进行临床的治疗。形成肺动脉高压的原因很多,有肺脏的因素,肺血管的因素还有心脏本身的病因。所以,在治疗的时候要进行全面细致的诊断与鉴别,明确造成肺动脉高压的原因,采取针对性的治疗措施。
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肺动脉高压可以治好吗
肺动脉高压是病程较长的疾病,因此需要长期规范的治疗方案。目前对于肺动脉高压的治疗是综合性的措施。第一方案药物治疗,特别是扩血管的药物,比如钙通道阻滞剂、前列环素都能够通过扩张肺脏血管减低肺动脉的压力改善病人症状,同时配合氧疗以及一些目前比较新的基因技术有望改善病人症状,以及延长病人的生存的时间。第二方案对一些有适应症的病人,心脏移植是改善病人预后的一个非常有效的措施。第三方案有些肺动脉高压患者临床存在明确的导致肺动脉高压的基础疾病,例如肺血管炎、肺血栓栓塞等,这些病人可通过血管炎的免疫以及激素治疗,抗凝治疗等方式缓解病情。有效控制原发疾病的前提下,肺动脉高压可以得到有效的治疗。
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肺动脉高压症状
肺动脉高压的症状主要还是表现为呼吸困难,低血压的状态,咯血,嘴唇呈蓝紫色。因为肺动脉高压是因为肺动脉里的压力增高,肺动脉压力增高以后会影响右心。因为人体右心的血是射向肺动脉的,当肺动脉压力增高以后,右心射血就困难了,会表现为循环血量的减少就会出现呼吸困难。所以症状主要还是表现为呼吸困难。当肺动脉压力非常高,都影响了血液循环血量的情况下,甚至会出现一个低血压的状态,如心脏射不出血,医学上称之为是低血压状态,甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变,甚至会形成大量的侧支循环。而这些侧支循环都是扭曲的、畸形的血管,就很容易咯血,就很容易出现出血。所以第一个是低血压、呼吸困难,第二个就是咯血。另外患者循环血量减少,的肺循环血量也减少,氧合也会存在问题,所以也会出现有紫绀。经常将肺动脉高压人群称之“蓝唇人”。蓝唇人意味着这些病人往往都存在不同严重程度的低氧问题,因此嘴唇呈一个蓝紫色,出现紫绀的一种体征。大概地说症状主要有呼吸困难、低血压、甚至休克,然后还会有咯血,紫绀这样表现。肺动脉高压,是继发的疾病,可能还有原发疾病的表现。如左心疾病,可能会有左心疾病的问题,如慢阻肺的病人合并肺动脉高压,可能会有慢阻肺的表现,那就可能会有更广泛的这种表现谱了。
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肺动脉高压可以治好吗
经常有患者来问医生,“肺动脉高压能不能治?”其实医生的回答是比较乐观的,医生能将肺动脉高压控制得非常好,现在的治疗手段非常的丰富。对于第一大类动脉性肺动脉高压,患者可以使用靶向药物治疗。对于极重度的肺动脉高压,合并有严重心衰的情况,患者必要的时候还可以进行肺移植来进行治疗;对于慢性血栓,栓塞性肺动脉高压,我们可以进行血栓内膜剥脱术,把它增厚的内膜和陈旧的血栓一块从肺动脉里清除掉,解除机械梗阻,然后这部分病人肺动脉高压能得到治愈;对于一些肺动脉肿瘤的病人,我们也可以做手术,把肺动脉内的肿瘤切除掉,达到治愈的目的;对于其他类别的肺动脉高压,比如左心疾病、低氧相关的,这样通过患者积极地治疗原发病,肺动脉高压是可以得到治愈的。在临床上其实这种例子是比较多的,比如有的肺动脉高压的病人来医院一查,一做右心导管,发现患者的pawp就是肺小动脉楔压明显增高,提示与左心疾病相关的一个疾病,医生就给患者积极地强心、利尿、扩血管的治疗。病人症状缓解以后,医生再给患者做一个导管,就发现肺动脉的压力水平已经完全降到正常。对于低氧相关的,医生可以使用纠正缺氧的手段,包括吸氧、无创通气这样一些手段来达到治疗的目的。所以对于肺动脉高压的来说,医生要根据不同的疾病,采取不同的方法,都能达到很好的控制,甚至治愈的一个目的。
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肺动脉高压症状
肺动脉高压的临床症状呼吸困难,乏力,胸痛,咳血,损坏喉返喉神经,头晕,晕厥,具体如下:一、随着病情的加重,呼吸困难越来越频发。二、会出现很明显乏力感。三、右心肥大后牵拉可引起胸痛。四、肺动脉扩张使肺毛细血管压力增高后破裂,可有咯血。五,声音嘶哑,因肺动脉扩张损坏喉返神经。
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肺动脉高压的症状
肺动脉高压的症状有低血压、呼吸困难、咯血、紫绀等。因为肺动脉压力增高了,影响右心射血,就会表现为循环血量的减少,出现呼吸困难。当肺动脉压力非常高,影响了循环血量的情况下,甚至会出现低血压的状态,甚至会出现休克。长期的肺动脉高压可能会导致肺血管结构的改变,甚至会形成大量的侧枝循环。而这些侧枝循环都是扭曲的、畸形的血管,就很容易咯血。患者肺循环血量减少,氧合也会存在问题,所以会出现嘴唇呈蓝紫色,出现紫绀的体征。
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肺动脉高压要注意什么
肺动脉高压根据确切的诊断分类进行不同的治疗。治疗包括靶向药物治、控制血压、纠正缺氧、治疗心衰、手术等。肺动脉高压患者应该要积极地使用药物进行治疗,常用的有靶向药物治疗。但是在使用靶向药物治疗之前,患者一定要有一个完整的,比较良好的一般治疗,包括休息、吸氧、利尿、强心这样治疗。左心疾病导致的肺动脉高压,医生应该要积极地控制患者的高血压、冠心病导致的心衰。低氧导致肺动脉高压,要纠正缺氧。肺栓塞血栓导致的或者是肿瘤导致的肺动脉高压患者要做手术,把管腔里的梗阻的东西去除掉。
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肺动脉高压治疗方法有哪些
肺动脉高压的治疗方法根据病人的诊断而有所不同。如果是第一大类动脉性肺动脉高压,医生可以考虑给患者使用靶向药物治疗。靶向药物治疗,目前的靶向药物包括一氧化氮途径、内皮素途径和前列环素途径。如果是第二类左心疾病导致的,应该进行左心疾病的积极治疗,纠正心衰。如果是第三大类低氧导致的,应该积极地进行纠正低氧。如果是第四大类血栓导致的或者肺动脉的肿瘤导致的,应该进行手术治疗,比如对于患者肺动脉的血栓,可以做血栓内膜剥脱术;对于肺动脉的肿瘤,可以做肿瘤切除术。
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肺动脉高压能治好吗
临床治疗能将肺动脉高压控制得非常好。对于动脉性肺动脉高压的患者积极地强心、利尿、扩血管治疗,并使用靶向药物治疗。对于极重度的肺动脉高压合并有严重心衰的患者,必要的时候可以进行肺移植。对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压,可以进行血栓内膜剥脱术,把它增厚的内膜和陈旧的血栓一块从肺动脉里给清除掉,解除机械梗阻。对于肺动脉肿瘤的病人,可以做手术把肺动脉内的肿瘤切除掉,达到治愈的目的。对于其他类别的肺动脉高压,比如左心疾病、低氧相关的,通过患者积极的原发病治疗达到治愈目的。
新生儿肺动脉高压能不能治好
首先新生儿为什么有肺动脉高压?往往最常见的就是各种先天性心脏病,而且是复杂性先心病,这个比较难办。比较难办在哪呢?因为小孩先天性的,儿童性的,肺动脉高压有,但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的,往往不是一种缺损,一种先天缺陷,有可能房间隔缺损,也可能合并室间隔缺损,合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺,比较轻的房间隔缺损,一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢,一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病,一旦合并肺动脉高压,那就需要进一步重视,甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损,房间隔缺损,室间隔缺损,可以再等等,有的医生会说可以等小孩大一点,等到三五岁,七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压,就应该积极的关注,尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压,这种情况要是先天性的,一般要看他高压的程度,我们分为轻度增高,中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压,都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压,就需要找原因。如果很重,是先天性的或者是先天性心脏病性的,就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗,对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小,新生儿不会说话,怎么能发现?作为家长,小孩哭闹时,憋紫或者小孩比同龄期的儿童,身高、体重不够。就是按正常的规则,他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病,是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了,除了他的身高、体重不高,他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了,如果是同样的孩子,他跑不过人家,他一跑他就跑不动了,就赶快蹲下捂住胸口。如果这样,家长要重视,因为小孩不会说。可以到医院做个心电图,做个彩超,超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识,要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以,到医院一查就可以确诊,还可以直接给它排除。
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2018-12-13

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