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肺动脉高压的鉴别诊断

发布时间:2020-08-2855320次浏览

家族性肺动脉高压(FPAH),是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭,甚至死亡。由于肺动脉高压本身没有特异性临床表现,所以诊断有时颇为困难,特别是儿童患者,更易被误诊为其他心肺疾病。因此,在家族性肺动脉高压的诊断需注意2点。

第一,某些致病因素或环境因素也可以使一个家系中出现多个肺动脉高压的患者,在诊断家族性肺动脉高压前,必须将可能引起肺动脉高压的其他因素逐一排除,以避免将相关因素引起的肺动脉高压误诊为家族性肺动脉高压;

第二,由于家族性肺动脉高压是一种不完全外显的遗传病,从而给诊断带来了一定的困难。有些家系中家族史不够完整,或者患病的家族成员被误诊为其他疾病,都可能造成家族性肺动脉高压的漏诊。即使采用基因测序的方法检测BMPR2的突变,如果突变位于启动子或内含子区域,也可能造成家族性肺动脉高压的漏诊。

因此,在诊断中,对于特发性肺动脉高压患者,必须详细了解其家族史,对于其一级亲属应进行肺动脉高压的筛查,以尽量避免漏诊。

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肺动脉高压要注意什么
适当的户外运动,增强体质。根据天气变化增减衣服,避免着凉感冒。要规律的生活,不剧烈运动,不熬夜,避免过度劳累。注意调整情绪,避免过度的生气、激动。重度肺动脉高压者应遵医嘱服药。患有肺动脉高压的病人,平时一定要避免容易导致肺动脉压力升高的各种因素。可以适当的参加一些户外活动,有增强体质的作用,但是要根据天气的变化增减衣服,避免着凉感冒,导致肺部感染以后,使肺动脉内压力急剧的升高,加重临床症状。肺动脉压力升高过多,也有可能导致肺动脉高压危象甚至危及生命。要规律的生活,不要做重体力劳动以及过于剧烈的运动,也不要熬夜,避免过度的疲劳加重疾病。平时要稳定好情绪,避免过度的生气、激动。重度肺动脉高压的患者,应该严格的按照医嘱服用药物。
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2021-05-28

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什么是肺动脉高压?
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肺动脉高压症状有什么
肺动脉高压时,由于患者的血液动力学发生明显的改变,因此会引起病人发生一系列的不适症状。第一个症状最常见的症状就是呼吸困难。病人往往在发病初期觉得气不够用总是深大呼吸,这种呼吸困难一开始时,在劳力的时候出现,比如病人上楼或者快步行走时,发展到一定阶段病人在休息的状态下也会感觉到呼吸困难。第二个症状也会出现乏力症状,由于患者的血液动力学受到影响,外周组织供血不足,会出现明显的乏力症状。第三个症状还有的病人出现胸疼,这主要是肺动脉高压时肺动脉的扩张,右心的肥大,牵拉引起的。第四个症状当扩张的肺动脉影响到肺的毛细血管,压力增高,引起细小的毛细血管破裂、出血,病人会出现咯血的症状。第五个症状有些病人在肺动脉极度扩张时会影响喉返神经,引起病人出现声音嘶哑。最严重的情况病人发生头晕、晕厥。上面我们提到的这些症状,其实都是非特异临床症状。到底是由于肺动脉高压引起,还是由于其他心血管疾病引起,在临床上需要进行广泛的鉴别。所以,如果有这些不适,还需病人能够及时到医院和医生一起来诊断和鉴别。
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2020-03-19

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肺动脉高压可以治好吗
肺动脉高压是病程较长的疾病,因此需要长期规范的治疗方案。目前对于肺动脉高压的治疗是综合性的措施。第一方案药物治疗,特别是扩血管的药物,比如钙通道阻滞剂、前列环素都能够通过扩张肺脏血管减低肺动脉的压力改善病人症状,同时配合氧疗以及一些目前比较新的基因技术有望改善病人症状,以及延长病人的生存的时间。第二方案对一些有适应症的病人,心脏移植是改善病人预后的一个非常有效的措施。第三方案有些肺动脉高压患者临床存在明确的导致肺动脉高压的基础疾病,例如肺血管炎、肺血栓栓塞等,这些病人可通过血管炎的免疫以及激素治疗,抗凝治疗等方式缓解病情。有效控制原发疾病的前提下,肺动脉高压可以得到有效的治疗。
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2020-03-19

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肺动脉高压是哪些
肺动脉高压其实医学上将它称之为是一种异常的血流动力学状态。有很多老百姓认为他就是一种疾病,其实可能和医生的认识有一些差距,当然它也可能是一种疾病。但是将它定义为一种异常的血流动力学状态,是更恰当的一种说法。因为很多疾病都可以合并肺动脉高压,比如患者的左心疾病,通俗的说,比如高血压、冠心病,当它出现心衰以后,也可以引起肺动脉的高压。比如患者的慢阻肺缺氧以后,引起血管收缩,也可以引起肺动脉高压。这些其实都是疾病到了一个严重程度以后出现的一种严重的并发症。医生将肺动脉高压其中的第一大类叫做动脉性肺动脉高压,是一大类疾病,它是指肺动脉本身病变产生的肺动脉高压,那是有别于其他原因的。它的定义其实就是用右心导管去检测平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱的时候,当然是在静息状态下一个平卧位,是在一个静息状态下的大气压,医生测得的平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱,就称之为是肺动脉高压。通过它的定义,其实大家也知道,它其实就是一种血流动血状态。右心导管测得的一个大气压下,静息状态下平均肺动脉压大于等于25个毫米汞柱,这就是肺动脉高压。
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2020-03-12

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肺动脉高压病因
导致肺动脉高压的具体病因有疾病因素以及气管,血管因素,具体病因如下:一、左心功能障碍的疾病,如冠心病、心肌病等。二、肺血管疾病。三、慢性气管、支气管疾病。四、某些先天性心脏病。五、下肢深静脉血栓形成类疾病。肺动脉高压的治疗需根据不同病因,制定相应方案。
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肺动脉高压症状
肺动脉高压的临床症状呼吸困难,乏力,胸痛,咳血,损坏喉返喉神经,头晕,晕厥,具体如下:一、随着病情的加重,呼吸困难越来越频发。二、会出现很明显乏力感。三、右心肥大后牵拉可引起胸痛。四、肺动脉扩张使肺毛细血管压力增高后破裂,可有咯血。五,声音嘶哑,因肺动脉扩张损坏喉返神经。
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肺动脉高压能治好吗
肺动脉高压的综合性治疗如下:一,药物治疗,如钙通道阻滞剂、前列环素等,可扩张肺脏血管,减低肺动脉的压力,同时配合氧疗以及一些较新的基因技术,可提高患者生活质量。二,通过免疫、激素、抗凝治疗等方式,控制原发病,改善病情。
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肺动脉高压原因有哪些
肺动脉高压医学上根据临床的病因和血流动力学,分成五大类。第一,动脉性肺动脉高压。因为肺动脉本身产生病变,最常见的有结缔组织病相关的肺动脉高压、先天性心脏病相关的肺动脉高压,特发性的肺动脉高压。第二,左心疾病相关的肺动脉高压。如高血压、冠心病等。第三,低氧或者慢性肺部疾病导致的肺动脉高压。最常见的原因见于慢阻肺、肺纤维化、哮喘、高原病。第四,慢性血栓栓塞性和其他一些梗阻性的肺动脉高压。第五,未明多因素的肺动脉高压。临床上常见的有纤维素性纵隔炎等等。
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肺动脉高压能治好吗
临床治疗能将肺动脉高压控制得非常好。对于动脉性肺动脉高压的患者积极地强心、利尿、扩血管治疗,并使用靶向药物治疗。对于极重度的肺动脉高压合并有严重心衰的患者,必要的时候可以进行肺移植。对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压,可以进行血栓内膜剥脱术,把它增厚的内膜和陈旧的血栓一块从肺动脉里给清除掉,解除机械梗阻。对于肺动脉肿瘤的病人,可以做手术把肺动脉内的肿瘤切除掉,达到治愈的目的。对于其他类别的肺动脉高压,比如左心疾病、低氧相关的,通过患者积极的原发病治疗达到治愈目的。
新生儿肺动脉高压能不能治好
首先新生儿为什么有肺动脉高压?往往最常见的就是各种先天性心脏病,而且是复杂性先心病,这个比较难办。比较难办在哪呢?因为小孩先天性的,儿童性的,肺动脉高压有,但很少、很罕见。最多的就是各种先天性心脏病引起的,往往不是一种缺损,一种先天缺陷,有可能房间隔缺损,也可能合并室间隔缺损,合并右室双出口或者是法洛四联症。这些复杂的先心病容易合并肺动脉高压。像房缺,比较轻的房间隔缺损,一般引起肺动脉高压小的缺损形成晚、慢,一般相对不危险。但要是各种先天性心脏病,一旦合并肺动脉高压,那就需要进一步重视,甚至有准备做手术的迹象。一个小的缺损,房间隔缺损,室间隔缺损,可以再等等,有的医生会说可以等小孩大一点,等到三五岁,七八岁上学的时候再做。但是要是有肺动脉高压,就应该积极的关注,尽早做手术可能是主要的。也有一些先天性的新生儿肺高压,这种情况要是先天性的,一般要看他高压的程度,我们分为轻度增高,中度增高和重度增高。一般轻度、轻中度的肺动脉高压,都可以用药物治疗。先心病也可以手术治疗。但是重度的肺动脉高压,就需要找原因。如果很重,是先天性的或者是先天性心脏病性的,就要积极的、及早的进行靶向药物治疗。基本的还是原因治疗,对因治疗基础上使用药物靶向治疗。关于小孩的肺动脉高压更应该重视。小孩太小,新生儿不会说话,怎么能发现?作为家长,小孩哭闹时,憋紫或者小孩比同龄期的儿童,身高、体重不够。就是按正常的规则,他的身高、体重不够就要怀疑是不是合并先天性心脏病,是不是有肺动脉高压。还有就是他三五岁了,除了他的身高、体重不高,他的活动量率也不高。比如肺动脉高压的小孩三五岁了,如果是同样的孩子,他跑不过人家,他一跑他就跑不动了,就赶快蹲下捂住胸口。如果这样,家长要重视,因为小孩不会说。可以到医院做个心电图,做个彩超,超声心动图就能够发现问题。所以作为家长要有肺动脉高压的意识,要有防止先天性心脏病的意思。有这个意识就可以,到医院一查就可以确诊,还可以直接给它排除。
语音时长 03:32

2018-12-13

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