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肺动脉高压的诊断依据

发布时间:2020-08-2856500次浏览

肺动脉高压,是一种以肺小动脉丛样病变为特点的常染色体显性遗传性疾病,可导致肺动脉压力进行性升高、右心衰竭,甚至死亡。由于肺动脉高压本身没有特异性临床表现,所以诊断有时颇为困难,特别是儿童患者,更易被误诊为其他心肺疾病。因此,在家族性肺动脉高压的诊断需注意2点。

第一,某些致病因素或环境因素也可以使一个家系中出现多个肺动脉高压的患者,在诊断家族性肺动脉高压前,必须将可能引起肺动脉高压的其他因素逐一排除,以避免将相关因素引起的肺动脉高压误诊为家族性肺动脉高压;

第二,由于家族性肺动脉高压是一种不完全外显的遗传病,从而给诊断带来了一定的困难。有些家系中家族史不够完整,或者患病的家族成员被误诊为其他疾病,都可能造成家族性肺动脉高压的漏诊。即使采用基因测序的方法检测BMPR2的突变,如果突变位于启动子或内含子区域,也可能造成家族性肺动脉高压的漏诊。

因此,在诊断中,对于特发性肺动脉高压患者,必须详细了解其家族史,对于其一级亲属应进行肺动脉高压的筛查,以尽量避免漏诊。

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肺动脉高压如何分类
肺动脉高压分为五大类。第一,动脉性肺动脉高压,主要是肺血管本身发生的重构,而导致管腔狭窄,导致肺动脉压力增高。第二,左心疾病导致的肺动脉高压,原因是因为左心疾病导致的。治疗上主要是治疗原发病为主。第三,慢性肺部疾病和或低氧导致的。发病的核心病理是低氧,因此临床的治疗也主要是在于纠正低氧。第四,慢性血栓栓塞性肺动脉高压和其他的梗阻性肺动脉高压,病理改变主要是肺动脉里长了血栓或其他的物质,导致内膜增厚。第五,未明多因素的肺动脉高压,它的发病机制含有多种因素。
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肺动脉高压的治疗方法根据病人的诊断而有所不同。如果是第一大类动脉性肺动脉高压,医生可以考虑给患者使用靶向药物治疗。靶向药物治疗,目前的靶向药物包括一氧化氮途径、内皮素途径和前列环素途径。如果是第二类左心疾病导致的,应该进行左心疾病的积极治疗,纠正心衰。如果是第三大类低氧导致的,应该积极地进行纠正低氧。如果是第四大类血栓导致的或者肺动脉的肿瘤导致的,应该进行手术治疗,比如对于患者肺动脉的血栓,可以做血栓内膜剥脱术;对于肺动脉的肿瘤,可以做肿瘤切除术。
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肺动脉高压能治好吗
临床治疗能将肺动脉高压控制得非常好。对于动脉性肺动脉高压的患者积极地强心、利尿、扩血管治疗,并使用靶向药物治疗。对于极重度的肺动脉高压合并有严重心衰的患者,必要的时候可以进行肺移植。对于慢性血栓栓塞性肺动脉高压,可以进行血栓内膜剥脱术,把它增厚的内膜和陈旧的血栓一块从肺动脉里给清除掉,解除机械梗阻。对于肺动脉肿瘤的病人,可以做手术把肺动脉内的肿瘤切除掉,达到治愈的目的。对于其他类别的肺动脉高压,比如左心疾病、低氧相关的,通过患者积极的原发病治疗达到治愈目的。
重度肺动脉高压能活多久
重度肺动脉高压是一种死亡率较高的心血管疾病,大多数患者生存期都比较短,在正规治疗之后大约可存活3-5年。不过一些心功能相对较好,肺血管阻力较低的患者生存期相对较长一些。